儿童先天性巨大结肠的症状是什么
儿童先天性巨大结肠主要表现为顽固性便秘、腹胀、呕吐、生长发育迟缓等症状。先天性巨大结肠又称先天性巨结肠,是由于肠道神经节细胞缺失导致肠管持续痉挛,近端结肠代偿性扩张肥厚形成的先天性畸形。

1、顽固性便秘
患儿出生后24-48小时内无胎便排出或排出延迟,后续出现顽固性便秘,排便间隔可达3-5天,粪便干硬呈羊粪状。家长需注意患儿排便频率,必要时使用开塞露辅助排便,但不宜长期依赖。该症状与病变肠段缺乏蠕动功能有关。
2、腹胀
腹部膨隆如鼓,可见肠型,叩诊呈鼓音,腹壁静脉显露。腹胀程度与便秘持续时间相关,严重时可影响呼吸。家长需每日测量腹围,避免过度喂养。腹胀源于肠内容物淤积和细菌发酵产气。
3、呕吐
呕吐物含胆汁或粪渣样物质,多发生在进食后。长期呕吐可导致脱水、电解质紊乱。家长应少量多次喂养,呕吐后清洁口腔。呕吐由肠梗阻和肠管扩张刺激呕吐中枢引起。

4、生长发育迟缓
体重增长缓慢,身高低于同龄儿童,伴贫血、营养不良。家长需定期监测生长曲线,保证高热量饮食。营养吸收障碍与长期腹胀影响进食、肠道菌群失调有关。
5、肠炎表现
部分患儿突发高热、腹泻、血便,出现中毒性巨结肠危象。家长发现上述情况须立即就医。该危象由肠黏膜屏障破坏、细菌毒素入血导致,需紧急静脉抗感染治疗。

家长应记录患儿每日排便情况,保持肛门清洁,采用腹部按摩促进肠蠕动。饮食选择低渣、高蛋白食物,避免产气食品。确诊需通过钡剂灌肠造影或直肠活检,明确无神经节细胞段范围。轻度病例可尝试保守治疗,严重者需行根治性手术切除病变肠段。术后需长期随访排便功能,部分患儿可能需二次手术。
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