血管性血友病缺乏什么凝血因子

血管性血友病缺乏凝血因子Ⅷ相关抗原（VWF），导致血小板黏附功能异常和凝血因子Ⅷ稳定性下降。该病需通过替代治疗、药物辅助及生活管理改善出血症状。

1. 遗传因素是血管性血友病的主要病因，约75%患者存在VWF基因突变。VWF基因位于第12号染色体，突变类型包括错义突变、缺失突变等，导致VWF合成或分泌障碍。家族中有出血病史者需进行基因检测。

2. 环境因素如感染、应激可能诱发症状加重。呼吸道感染可能引发黏膜出血，剧烈运动或外伤会增加关节、肌肉出血风险。避免接触阿司匹林等抗血小板药物，减少出血诱因。

3. 生理性激素变化影响病情。女性患者月经期VWF水平波动明显，妊娠期雌激素升高可暂时改善症状，但分娩后需警惕产后出血。青春期男性患者鼻出血发生率较高。

4. 外伤后出血时间延长是典型表现。皮肤划伤可能持续渗血数小时，拔牙或手术后出血风险显著增加。严重者可能出现自发性关节腔积血，常见于膝关节和踝关节。